Consenso peruano para el uso de la resonancia magnética en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple / Peruvian consensus for the use of Magnetic Resonance Imaging in the diagnosis and follow-up of patients with Multiple Sclerosis

RESUMEN El uso de la resonancia magnética (RM) en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple (EM) ha optimizado el cuidado de los pacientes afectados. Diversos grupos internacionales de trabajo han intentado clarificar y normatizar el uso global de la RM pero, en muchas ocasiones, se extrapolan datos de otras regiones que no contemplan la realidad de cada lugar o son difíciles de implementar. Objetivo: Consensuar aspectos relacionados con el uso de RM en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con EM en el Perú. Material y Métodos: Un grupo de expertos peruanos, conformado por neurólogos y radiólogos, condujo la elaboración del consenso mediante metodología de ronda de encuestas a la distancia. Resultados: Las recomendaciones, basadas en la evidencia publicada y en el criterio de los expertos, enfocaron tanto el rol de las técnicas convencionales de RM como el de la medición de la atrofia cerebral en pacientes con EM al momento del diagnóstico y durante el periodo de seguimiento. Conclusiones: Las recomendaciones del consenso podrán potencialmente homogenizar y optimizar el cuidado y seguimiento de pacientes con EM en nuestro país.

SUMMARY The use of Magnetic Resonance Imaging (MRI) in the diagnosis and follow-up of patients with Multiple Sclerosis (MS) has optimized the care of the affected patients. Several international working groups have tried to clarify and standardize the global use of MRI but, on many occasions, data are extrapolated from other regions, do not contemplate local realities or are difficult to implement. Objective: To reach a consensus on aspects related to the use of MRI in the diagnosis and follow-up of patients with MS in Peru. Material and Methods: A group of Peruvian experts (neurologists and radiologists) worked on the elaboration of the consensus using a remote survey round methodology. Results: The recommendations, established on the basis of published evidence and on the experts' criteria, focused on the role of both, the conventional MRI techniques and the measurement of brain atrophy in MS patients both at the time of diagnosis and during the follow-up period Conclusions: The consensual recommendations could potentially assist in the standardization and optimization of the care and follow-up of patients with MS in our country.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Alteraciones atípicas del líquido cefalorraquídeo en el Síndrome de Guillain-Barré: Reporte de casos / Atypical Alterations of cerebrospinal fluid in Guillain Barré Syndrome: Cases Reports

RESUMEN El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por presentar una disociación albúmino-citológica en la mayoría de pacientes. La presencia de pleocitosis o hipoglucorraquia puede alejar el diagnóstico, por lo que se recomienda descartar, principalmente, causas infecciosas. Se presentan tres casos cuyos estudios de líquido cefalorraquídeo mostraron pleocitosis linfocítica e hiperproteinorraquia persistente y uno de ellos, además, hipoglucorraquia; fue solamente en análisis posteriores que los tres pacientes presentaron la clásica disociación albuminocitológica. El estudio neurofisiológico en todos ellos demostró asimismo un compromiso axonal. Las alteraciones atípicas en el contexto de parálisis flácida aguda justificarían repetir el análisis de líquido cefalorraquídeo y descartar otras etiologías, pero sin posponer en modo alguno el tratamiento.

SUMMARY Guillain-Barré syndrome shows a cyto-albuminologic dissociation in most patients. Pleocytosis or hypoglycorrhachia may defer the diagnosis, a reason for which an infectious etiology must be ruled out. Three cases of Guillain-Barré are described, whose cerebrospinal fluid tests showed limphocytic pleocytosis and persistently elevated protein concentration, while one of the cases also showed hypoglycorrhachia, and the classic cyto-albuminologic dissociation was only demonstrated in subsequent analysis. The neurophysiologic evaluation revealed an axonal disruption in all the patients. The atypical alterations in the context of acute flaccid paralysis warrant a retesting of the cerebrospinal fluid in order to rule out other etiologies, but without postponing the start of treatment.

Actualización en Miastenia gravis: An Update / Myasthenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante; los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la membrana post-sináptica. La incidencia es de 8 a 10 casos por millón de personas y la prevalencia, de 150 a 250 por millón; estas cifras, sin embargo, varían en las diferentes poblaciones estudiadas. El diagnóstico de MGse basa en el cuadro clínico y resultados positivos de tests tales como anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o prueba terapéutica. La búsqueda de patologías asociadas es un paso importante en la evaluación. El tratamiento se sustenta en tres pilares: tratamiento con fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina), inmunoterapia (corticoides o inmunosupresores/inmunomoduladores) e intervención quirúrgica (timectomia).

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease, characterized by fatigue and localized or generalized muscle weakness, with proximal predominance and fluctuating course; these symptoms stem from the post-synaptic blockade of neuromuscular transmission by antibodies against anti-acetylcholine antibodies and other post-synaptic membrane proteins. The incidence is 8 to 10 cases per million people, and the prevalence of 150 to 250 cases per million; however these figures vary in the different populations studied. The diagnosis of MG is based on the clinical manifestations and positive results of tests such as specific antibodies, neurophysiological tests or therapeutic interventions. The search for associated pathologies should be an important component of the evaluation. The treatment is based on three pillars: use of acetylcholinesterase inhibitors (pyridostigmine), immunotherapy (corticosteroids or immunosuppressants / immunomodulators) and surgical management (thymectomy).